ربیز

سندرم کورتیکوبازال برای اولین بار در سال ۱۹۶۷ شناسایی شد، زمانی که ربیز کلودنی و ریچاردسون جی‌آر سه فرد مبتلا به سندرم آکنتیک-سفتی نامتقارن پیشرونده همراه با آپراکسی را توصیف کردند و آن را دژنراسیون کورتیکودنتونیگرال با آکرومازی عصبی نامیدند. این وضعیت تا سال ۱۹۸۹ بیشتر فراموش شده بود، زمانی که مارسدن و همکاران برای توصیف بیماران دیگری از نام دژنراسیون کورتیکوبازال استفاده کرد. در سال ۱۹۸۹ گیب و همکارانش توضیحات بالینی و پاتولوژیک مفصلی را در سه مورد دیگر ارائه کردند که نام دژنراسیون کورتیکوبازال را برگزیدند، پس از آن نام‌های مختلف دیگری شامل «دژنراسیون کورتیکونیگرال همراه با آکرومازی هسته‌ای» و «دژنراسیون گانگلیونی پایه قشر مغز» نیز برای آن به‌کار رفت. اگرچه علت اصلی CBD ناشناخته است، این بیماری در نتیجه آسیب به عقده‌های قاعده‌ای رخ می‌دهد که به‌طور خاص با انحطاط عصبی یا رنگدانه (از دست دادن ملانین در یک نورون) در جسم سیاه مشخص می‌شود. ویژگی‌های عصبی متمایز دیگر افرادی که با CBD تشخیص داده شده‌اند، شامل آتروفی نامتقارن نواحی قشر لوب پیشانی و جداری مغز است. مطالعات پس از مرگ بیماران مبتلا به CBD نشان می‌دهد که ویژگی‌های بافت‌شناسی اغلب شامل بالون شدن نورون‌ها، گلیوز و تائوپاتی است. بسیاری از پیشرفت‌ها و تحقیقات پیشگامی که در مورد CBD در چند دهه اخیر انجام شده و به شناخت بیشتر بیماری کمک کرده است.