هموفیلی
معنی کلمه هموفیلی در فرهنگ عمید
معنی کلمه هموفیلی در فرهنگ فارسی
معنی کلمه هموفیلی در دانشنامه عمومی
این بیماری که تقریباً به طور انحصاری در افراد مذکر بوجود می آید، در ۸۵٪ موارد ناشی از کمبود فاکتور VIII است که به آن هموفیلی نوع A یا هموفیلی کلاسیک می گویند.
این بیماری جزو سخت ترین بیماری های جهان و به شدت دردآور است.
هموفیلی A و B اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی هستند که به ترتیب بر اثر جهشهایی در ژن های F۸C و F۹ ایجاد می شوند. جهش های F۸C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۸ ( فاکتور هشت ) و جهش های ژن F۹ باعث کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۱۱ می شوند. هموفیلی نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی است. میزان شیوع هموفیلی A از هموفیلی B بیشتر است. هموفیلی نوع C یک نوع اختلال ژنتیکی اتوزومال است که به علت کمبود فاکتور یازده خونی می باشد.
این بیماری از طریق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان نمی توانند بیماری را به پسرانشان منتقل کنند. هموفیلی در ۸۵ درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره ۸ است و این نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است. در ۱۵ درصد دیگر بیماران هموفیلیک، تمایل به خونریزی بر اثر کمبود فاکتور انعقادی ۱۱ بوجود می آید. هر دوی این فاکتورها به طور ژنتیکی از طریق کروموزوم X به صورت یک خاصیت مغلوب انتقال می یابند.
اگر یک مرد هموفیلی با یک زن ناقل هموفیلی ( یکی از کروموزوم های جنسی زن معیوب باشد ) ازدواج کند در آن صورت نصف زاده های آنان پسر سالم و دختر ناقل و نصف زاده های آنان پسر و دختر هموفیل خواهد بود. دختران هموفیل معمولاً در اولین قاعدگی در اثر خونریزی جان می دهند.
این بیماران معمولاً با التهاب مفاصل روبرو هستند به همین دلیل در هنگام بروز درد و التهاب از راه رفتن عاجز می شوند.
معنی کلمه هموفیلی در دانشنامه آزاد فارسی
هِموفیلی
هریک از بیماری های ارثی اختلال در انعقاد خون. بیماران حتی پس از جراحت های خفیف هم خون ریزی های طولانی دارند. خون ریزی های داخلی دردناک، بدون علت مشخص، در این بیماران دیده می شوند. تقریباً همۀ انواع هموفیلی به صورت وابسته به جنسمنتقل می شوند و از مادر فقط به نوزادهای پسر به ارث می رسند. در شایع ترین شکل این بیماری ها، مردان مبتلا نمی توانند فاکتور ۸ را بسازند. فاکتور ۸ پروتئینی است که در انعقاد خون دخالت دارد. درمان عمدتاً با تأمین فاکتور ۸ صورت می گیرد. امروزه فاکتور ۸ را با روش های نوترکیبیتهیه می کنند. در این شرایط نیز مبتلایان به هموفیلی بر اثر خونروی های خفیف با خطر مواجه اند. اگر هموفیلی موجب تغییر شکل مفصل ها شود، بیماری زجرآور خواهد بود. در ۱۹۹۸، برای نخستین بار فاکتور ۸ تولیده شده به روش مهندسی ژنتیک را در ایرلند برای درمان هموفیلی به کار بردند. اندکی بعد، انگلستان، با هدف جلوگیری از ابتلا به بیماری کروتسفلد ـ ژاکوب، این دارو را برای مصرف در بیماران زیر شانزده سال وارد کرد.
معنی کلمه هموفیلی در ویکی واژه
جملاتی از کاربرد کلمه هموفیلی
در سال ۱۳۶۶ اولین مورد از بیماران هموفیلی که از طریق فراورده‌های خونی آلوده به بیماری ایدز مبتلا شدند شناسایی شد. پس از افشای این موضوع در دهه هفتاد، پرونده‌ای در این مورد تشکیل شد و در خرداد ۱۳۸۳، دادگاه حکم به پرداخت خسارت از طرف سازمان انتقال خون ایران به ۹۷۴ شاکی پرونده، درمان بیماران مبتلا و عذرخواهی وزارت بهداشت داد. ولی تنها خسارت پرداخت شد و درمان بیماران و عذر خواهی وزارت بهداشت مسکوت ماند. همچنین آمار واقعی بیماران هموفیلی و نزدیکان آنان اعلام نشد.
نخستین مورد گزارش و ثبت شدهٔ ابتلا به ایدز در ایران مربوط به سال ۱۳۶۶ و در مورد یک کودک شش ساله مبتلا به بیماری هموفیلی است که فراورده‌های خونی آلوده دریافت کرده بود که از فرانسه به ایران منتقل شده بود. در سال‌های اولیهٔ شیوع بیماری، وجود ایدز در ایران اساساً انکار می‌شد. در ارتباط با این بیماری دو پروندهٔ قضایی عمده وجود دارد. پروندهٔ برادران علایی پزشکانی که برای فعالیت‌هایشان در زمینه شناساندن و مبارزه با بیماری ایدز در ایران شهرت بین‌المللی دارند و به اتهام مخالفت با حکومت در سال ۱۳۸۷ بازداشت و حبس شدند که اعتراضات گستردهٔ بین‌المللی را در پی داشت.
در سال ۱۳۶۴ فراورده‌های خونی شرکت فرانسوی مریو که آلوده به ویروس اچ‌آی‌وی بود، به بیماران هموفیلی، که نیاز دائم به دریافت انواع فاکتورهای انعقادی خون دارند داده شد. هنگامی که این موضوع در میان بیماران هموفیلی افشا شد، وزارت بهداشت آلودگی فراورده‌های خونی وارداتی به ایران را تکذیب کرد در حالی که نمایندهٔ این شرکت پس از بازگشت به کشورش فرانسه، در نامه‌ای به وزیر بهداشتِ آن زمان، آلوده بودن فراورده‌های شرکت مریو را تأیید کرد.